系统硬皮病是什么病, -

系统性硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并影响心，肺，肾和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病，确切病因不明。北京军海癫痫病医院

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硬皮病目前没有有效的预防方法，因为硬皮病的发生并不是单一因素所造成的。可能是在遗传因素、自身免疫、功能紊乱、环境因素、感染等多种因素的综合作用下而导致的疾病发生。有硬皮病家族史的人要注意养成健康的生活习惯和饮食习惯，通过适当的运动锻炼来增强自身的体质，提高抗病能力。另外要坚持做健康查体，早期发现硬皮病的征兆，早期治疗。有硬皮病的患者在平时要通过规律的应用药物，避免受凉、劳累等一些方法来预防病情的反

硬皮病的患者要注意改善生活方式，健康饮食，积极锻炼，做好各项防护措施。1.患者在天气寒冷的时候要注意防寒保暖，外出时穿厚衣服、戴手套。不要到人群聚集的场所，以免出现交叉感染。2.居住环境要干燥、整洁，适时通风。3.要定期接受理疗，积极进行关节肌肉的锻炼，改善血液循环，保持肌肉的柔韧性，缓解皮肤的紧绷。另外在饮食上要注意健康饮食，规律饮食，避免刺激性的食物，不要暴饮暴食。

硬皮病治疗的原则是早期诊断、早期治疗。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，阻止病情的进展。晚期治疗的目的在于改善已有的症状，尽量延长患者的生存期。硬皮病目前没有特效的药物能够根治，晚期可以出现重要脏器的广泛受累及。在治疗上目前主要是通过激素联合免疫抑制剂的方法来治疗，控制病情的进展。针对患者出现的症状用对症处理的方法，比如雷诺现象严重的患者可以应用扩血管、改善循环的药物。有硬皮病相关肺动脉高

硬皮病发病的病因和发病机制目前尚不清楚，可能与遗传、环境因素、某些细菌或病毒的感染、接触某些化学物品等有关系。近年来幽门螺杆菌在硬皮病的发生中，其作用备受关注。硬皮病的患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于正常人，提示幽门螺杆菌可能参与了硬皮病的发生，但是目前没有确切的机制来表明。另外有一些化学物品，比如二氧化硅、有机溶剂、环氧树脂等，也可能参与硬皮病的发生。硬皮病的患者需要在早期，没有脏器受累的情况

导致硬皮病发生的确切原因尚不完全清楚，这种病变呈世界性分布，但总体来讲，各地的发病率均不高，是一种少见病。其发病一般认为是与遗传易感性和环境因素有关，比如有确切的资料表明，长期接触某些化学物质如聚氯乙烯，环氧树脂，有机溶剂等，可能会诱发硬皮病的发生，而且该病在煤矿、金矿和与硅石、尘埃相接触的人群中发病率较高，所以环境因素占有重要地位。此外，女性发病率要高。所以，雌激素也与疾病的发生有关。而且某些病

轻微的硬皮病可能症状并不典型，患者通常发病比较隐袭，早期可能仅有雷诺现象或者有关节肌肉的病变，比如可在寒冷或情绪激动时诱发雷诺现象，可以伴有双侧手指的肿胀和僵硬感，也可能出现肌无力，肌压痛等症状。另外，患者也可能会有轻微的干咳，气短等的症状，甚至也可以出现吞咽食物后的发噎感，以及轻微的烧心感和夜间胸骨后痛等。随着病情进展，就会出现多脏器受累及的复杂的症状，甚至还可能伴发肺癌或者肾衰竭。

局限性硬皮病是不会传染的。局限性硬皮病的发生与自身免疫功能紊乱、遗传因素、环境因素等多种因素相关，并不是与传染病一样存在着病原体，会通过接触、血液等方式造成传播，所以局限性硬皮病的患者不用担心会传染给其他人。一般来说局限性硬皮病的预后是比较好的，很少出现脏器的受损，有一些患者癫痫病的治疗需要多少费用在病情持续数年之后会到达稳定期，当然有一些患者在整个病程中有可能会出现系统性的硬皮病，有可能患者的局限性硬皮病是系统性硬化症

硬皮病在中医的范畴认为是由于先天的禀赋不足、长期情绪不稳定、生活不规律、外邪侵入等因素，以致气血不和、瘀阻络脉、气血亏虚、邪毒內生、肌肤失养，一般呈现为阳虚及血瘀，如雷诺现象、畏寒等。 硬皮病患者病机以气血亏虚、瘀阻脉络、肌肤失养为主，中医治疗以补益气血、通络养肌为法，整体以理气养血和维护脏腑功能为治疗重点。若治疗得当，皮肤代谢能有效改善。

弥漫性硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病。一般发病患者病情较重，病情变化也较大，患者可在短时间内迅速出现弥漫性的皮肤增厚，伴有严重的内脏损害。如肺间质纤维化、肾损害等。 对于弥漫性硬皮病的治疗目前尚无特效药。早期主要是预防新的皮肤和脏器受损害。晚期主要是对症治疗，如急性期皮肤水肿应用糖皮质激素减轻症状，钙离子拮抗剂治疗雷诺现象。

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